Ipotensione Liquorale
L’ipotensione liquorale è una condizione medica che si verifica quando c’è una perdita di liquido cerebrospinale dall’organismo che porta a una bassa pressione del fluido cefalorachidiano, un liquido trasparente e incolore che fisiologicamente è nel nostro encefalo e che rimane ad una pressione costante, proteggendo il cervello e il midollo spinale dagli urti .
L’ipotensione liquorale può essere suddivisa in una forma primaria, di solito indicata come ipotensione intracranica spontanea (SIH) dovuta a una perdita occulta di fluido spinale e in una forma secondaria, per lo più dovuta da puntura lombare o intervento chirurgico o traumatica.
Il termine “spontaneo” in relazione al disturbo viene utilizzato per differenziarlo dall’ipotensione intra-cranica causata da perdite di liquor da causa nota, come trauma cranio-spinale, chirurgia spinale o, più comunemente, rachicentesi o anestesia spinale.
L’ipotensione intra-cranica spontanea ha importanza clinica come causa curabile di cefalea e di altre manifestazioni, tra cui vertigini, ottundimento e cambiamenti del comportamento, ma la variabilità nella presentazione clinica rende difficile la diagnosi.
COS’E’ UNA PERDITA DI LIQUIDI CERESPINALE?
Il cervello e il midollo spinale sono immersi in un fluido noto come liquido cerebrospinale (CSF). Questo fluido è trattenuto all’interno di strati di tessuto connettivo chiamati meningi, che circondano il cervello e il midollo spinale. Gli strati meningei sono tre: la pia madre; l’aracnoide; e la dura madre. La dura madre, a volte chiamata dura, è lo strato più esterno delle meningi. La dura è normalmente un tessuto connettivo resistente. Il liquido cerebrospinale è contenuto nello spazio subaracnoideo, tra l’aracnoide e gli strati della pia madre. Una perdita di liquido cerebrospinale spinale si verifica quando la dura madre spinale presenta un foro, una lacerazione o un altro difetto, consentendo al liquido cerebrospinale (CSF) di fuoriuscire da questo spazio chiuso. Ciò si traduce in ipotensione intracranica, un basso volume di liquido cerebrospinale rimanente attorno al cervello e al midollo spinale.
CARATTERISTICHE EPIDEMIOLOGICHE
La SIH ha una netta predilezione per il sesso femminile tra 35 anni e 55 anni, (F:M=2:1) con un picco di incidenza intorno ai 40 anni, ebbene possa manifestarsi in qualsiasi età, compresi bambini e adolescenti.
È anche più comunemente osservata nei disturbi del tessuto connettivo, tra cui la sindrome di Marfan e la sindrome di Ehlers-Danlos.
CAUSE
L’ipotensione liquorale spontanea può essere causata:
- da una lesione della dura madre, la membrana che riveste il cervello e il midollo spinale
- da una rottura di un piccolo vaso sanguigno che attraversa la dura madre ( fistola veno-liquorale)
- da una puntura lombare
- da intervento chirurgico alla colonna vertebrale o alla testa
- da perdite di fluido spinale a seguito di piccoli traumi
- da debolezza della dura madre
- cause ignote
-cause mediche:disidratazione, coma diabetico, uremia.
MANIFESTAZIONI CLINICHE SINTOMI
-la cefalea è il sintomo principale, che peggiora in ortostatismo e si attenua in clinostatismo (cefalea ortostatica), anche se è molto variabile come tempi di insorgenza, posizione e forma.
L’intervallo tra l’assunzione dell’ortostatismo e l’insorgenza del mal di testa è tipicamente di uno o pochi minuti, ma può svilupparsi istantaneamente in varie fasi della giornata.
La caratteristica ortostatica può diminuire nel tempo e alcuni pazienti riferiscono perfino il peggioramento della cefalea in clinostatismo.
Il mal di testa è solitamente diffuso o bilaterale suboccipitale, ma può essere unilaterale e occasionalmente ha una componente pulsante che simula l’emicrania.
Nei pazienti con fistole veno-liquorale è stato segnalato peggioramento indotto dalla manovra di Valsalva.
- dolore alla schiena
- nausea e vomito
- vertigini
- problemi di visione o udito
- fotofobia ( sensibilità alla luce)
- fonofobia ( sensibilità al rumore)
- dolore al collo e rigidità, capogiri e problemi di equilibrio
- visione doppia
- senso di malessere, confusione
*I dati provengono da 202 pazienti consecutivi con ipotensione intra-cranica spontanea, secondo la Classificazione internazionale modificata delle Cefalee, terza edizione (ICHD-III), valutati presso un unico centro tra 1° gennaio e 31 dicembre 2020.
Il numero e la percentuale rappresentano i pazienti sintomatici. Nei pazienti con ipotensione intra- cranica spontanea, la siderosi superficiale è un reperto abbastanza comune su risonanza magnetica ma, se lieve, spesso non causa sintomi.
I punteggi della Scala del Coma di Glasgow (GCS) vanno da 3 a 15, con punteggi più bassi che indicano coscienza maggiormente alterata.
DIAGNOSI
E’ fondamentale eseguire una RM dell’encefalo e della colonna vertebrale con e senza iniezione di mezzo di contrasto.
La RM dell’encefalo andrà ad evidenziare i principali reperti encefalici:
- Raccolte fluide subdurali
- Impregnazione ed ispessimento della dura madre
- Distensione dei seni venosi
- Ingrandimento della ghiandola ipofisaria
- “Sagging” dell’encefalo (dislocazione verso il basso delle strutture nervose dell’encefalo)
TRATTAMENTO
In molti casi la situazione si risolve spontaneamente col tempo. Ma altri casi richiedono trattamenti che possono comprendere:
- riposo a letto e aumento di liquidi
- caffeina per via endovenosa o orale e inalazione di anidride carbonica sono valide alternative, sebbene valide in una piccola percentuale di
- fasce addominali
- aumento della assunzione di sale
- inalazione di anidride
Nei pazienti la cui condizione non sia migliorata con le misure conservative, si procede con:
– Blood Patch epidurale non-target in cui si iniettano circa 20-30 cc di sangue autologo nello spazio epidurale spinale. Talvolta si ottiene un sollievo immediato, presumibilmente a causa di un aumento immediato della pressione liquorale.
-Blood Patch epidurale mirato: l’iniezione mirata di sangue autologo può essere eseguita in caso di fallimento del trattamento non mirato, previa identificazione del sito della perdita di liquor tramite tecniche radiologiche. Il volume di sangue richiesto per il patching mirato è molto inferiore rispetto al trattamento non mirato, tipicamente tra 1 e 4 ml.
Trattamento endovascolare: Quando la SIH è dovuta ad una fistola veno-liquorale, in caso di fallimento dell’EPB mirato è possibile ricorrere al trattamento endovascolare, occludendo la vena drenante .Può essere necessario localizzare il sito della perdita liquorale con mielografia a sottrazione digitale o con mielografia TC dinamica. Questo permette un trattamento con patching epidurale diretto o iniezioni di colla per occludere il sito della perdita liquorale o per la riparazione micro-chirurgica della perdita. Per le fistole veno-liquorali, è stata utilizzata l’embolizzazione endo-vascolare di colla.
Neurochirurgia: Nei casi refrattari al trattamento percutaneo, può infine essere necessaria la riparazione chirurgica a cielo aperto, solitamente tramite sutura diretta del difetto o occlusione della vena anomala.
Fonti:
-Descrizione Dott. Davide Boeris
-Descrizione Prof. Mauro Bergui
-Schievink WI. Spontaneous intracranial hypotension. N Engl J Med 2021
-Aggiornamenti scientifici FADOI
Aggiornamento settembre 2024