Definizione di Siringomielia
La siringomielia, acronimo SM ( dal greco syrinx flauto, condotto)è una condizione neurologica rara caratterizzata dalla presenza di una cavità ripiena di liquido, simile a una cisti, all’interno del midollo spinale.
Le cavità intramidollari o siringhe sono per lo più a livello cervicale sebbene possono estendersi superiormente verso il tronco encefalico (siringobulbia) e inferiormente (midollo spinale doesale, cono midollare)
La causa più frequente della “siringomielia” è la malformazione di Chiari.
Quando la siringomielia si estende per l’intero midollo si parla di siringomielia olocorde o panmidollare.
La Siringomielia espandendosi determina una progressiva compressione del midollo spinale che provoca un danno alle cellule nervose midollari, a seconda delle dimensioni e della posizione della siringa si sviluppano sintomi diversi.
Siringomielia- Idromielia-Classificazione:
Tipo I: Siringomielia con ostruzione a livello del forame magno e dilatazione centrale del canale spinale:
A-associata a CM1,
B-associata ad altre lesioni ostruenti il forame magno;
Tipo II: siringomielia senza ostruzioni a livello del forame magno, o idiopatica;
Tipo III: siringomielia secondaria ad altre affezioni del midollo spinale: tumori del midollo spinale (solitamente intramidollari); mielopatia traumatica; aracnoiditi e pachimeningiti spinali; mielomalacia secondaria a compressione del midollo spinale (tumori, spondilosi);
Tipo IV: idromielia pura, dilatazione del canale centrale del midollo spinale
Cos’è la Siringomielia?
Prima di dare risposta a questa domanda è opportuno chiarire due aspetti. Ossia spiegare, sinteticamente, cosa è il midollo spinale e cosa è il liquor.
Il midollo spinale si compone di un fascio di neuroni che connettono il cervello al resto dell’organismo e sono contenuti all’interno della colonna vertebrale, nel canale vertebrale o spinale.
Il liquor è il liquido che che avvolge cervello e midollo spinale.
Proprio l’accumularsi del liquor può generare la formazione di cavità o cisti piene di liquido dette, appunto, siringomielie.
La siringomielia si genera comunemente nell’area cervicale ma può estendersi in basso lungo quasi tutto il midollo spinale arrivando a comprimere i nervi del midollo spinale e causando diversi sintomi.
Sintomatologia della Siringomielia
In caso di siringomelia è opportuno rivolgersi ad un esperto in neurologia o neurochirurgia. I principali sintomi possono essere quasi inesistenti fino a che la sacca che contiene il liquido rimane di dimensioni ridotte. Nel momento in cui le dimensioni dovessero aumentare, eserciterebbe una compressione dei nervi del midollo spinale dando luogo a vari sintomi. I più comuni di natura neurologica sono i seguenti:
Atrofia muscolare Dolore neuropatico.
Mancanza di controllo degli sfinteri Mal di schiena
Perdita della sensibilità al dolore agli arti e parestesie diffuse Perdita dei riflessi
Problemi di vista e udito (ad esempio acufene)
Senso di rigidità a livello della schiena, spalle, braccia e gambe Spasmi alle gambe
Diagnosi della Siringomielia:
La diagnosi di Siringomielia è basata :
– sull’ anamnesi, cioè sull’analisi della storia clinica di un malato che va alla ricerca dei possibili fattori scatenanti e delle eventuali situazioni predisponenti la malattia , quindi vengono valutati :
-Le patologie pregresse
-Le patologie in atto
-Familiarità di determinati disturbi simili , patologie , ecc
-Eventuali traumi al midollo spinale ;
sull’esame neurologico , ovvero l’esame obiettivo , in cui il medico valuta la situazione sintomatologica dedotta dalla precisa descrizione dei disturbi avvertiti.
Una volta eseguito questo primo passo preliminare , diventa di fondamentale importanza la diagnostica per immagini . Viene suggerita principalmente la Risonanza Magnetica Nucleare ( RMN ) alla TAC ( TOMOGRAFIA ASSIALE COMPUTERIZZATA ) , perché
la prima non espone il paziente a radiazioni ionizzate nocive , mentre nella seconda ve ne è una minima esposizione . Grazie alla creazione di campi magnetici , l’ RMN fornisce un’immagine dettagliata del midollo spinale che , a discrezione dello specialista , può essere effettuata con o senza mezzo di contrasto per rivelare altre anomalie .
Sempre a giudizio del neurologo possono essere suggeriti i potenziali evocati somato-sensoriali e motori.
I primi studiano la conduzione degli stimoli sensitivi attraverso i nervi periferici ( solitamente quelli mediani e quelli sciaticopoplitei interni ) ed il midollo fino ai neuroni delle aree sensitive della corteccia cerebrale.
Quest’esame non è affatto doloroso e consiste nel registrare , tramite elettrodi posizionati lungo la colonna e sul capo , i potenziali bioelettrici evocati dalla stimolazione dei nervi periferici degli arti superiori ed inferiori tramite impulsi elettrici di bassa intensità .
I secondi valutano la corretta funzionalità dei neuroni responsabili del movimento .
La tecnica dell’esame dei Potenziali Evocati Motori, permette di calcolare il Tempo di Conduzione motorio Totale (TCT) tra corteccia cerebrale e muscoli, il tempo di conduzione tra corteccia e centri midollari cervicali o lombari (Tempo di Conduzione Centrale o TCC), tra centri midollari cervicali o lombari e muscoli (Tempo di conduzione periferico o TCP). Malattie a carico del sistema nervoso, sia centrale che periferico,possono rallentare la velocità di propagazione dell’impulso elettrico nervoso, aumentandone così i tempi di conduzione motoria.
Trattamento della Siringomielia:
Quando lo stato della siringomielia non causa sintomi gravi, si procede al monitoraggio della patologia sottoponendosi a risonanza magnetica periodica al fine di intervenire prima che sia troppo tardi. Se invece questa interferisce con la normale vita quotidiana, la soluzione è sottoporsi ad un intervento chirurgico che varia a seconda della causa della siringomielia. In caso di malattia di Arnold Chiari, generalmente si procedere ad effettuare intervento di decompressione, volto a ridurre la pressione che le porzioni di cervelletto esercitano sul midollo spinale. La prognosi e la guarigione dipendono dalla gravità della cause della siringomielia e dall’efficacia degli interventi per la sua cura.
Siringomielia isoalta negli adulti:diagnosi differenzale, indicazioni chirurgiche e tecniche Negli adulti con siringomielia non associata a Chiari, la valutazione diagnostica dovrebbe includere: risonanza magnetica del nevrasse per diagnosticare disrafismi (midollo ancorato a qualsiasi livello dovuto a malformazioni, mieloschisi dorsale limitata, intrappolamento midollare,mielocistocele terminale, lipomi del cono, cono basso con filum terminale inspessito <L3)
Risonanza Magnetica con mezzo di contrasto per diagnosticare tumori del midollo spinale. Studi dinamici per diagnosticare instabilità del midollo spinale (congeniti o acquisiti).
Indicazioni chirurgiche:
Nelle forme di siringomielia isolata asintomatica è indicato un follow up clinico e radiologico. Nella siringomielia post-traumatica (PTS) severamente sintomatica, con deterioramento neurologico motorio, la chirurgia è indicata.
Nella PTS paucisintomatica (perdita della sensibilità, sindrome dolorosa), la chirurgia non è indicata.
Nella PTS asintomatica non è indicato l’intervento chirurgico; un follow up clinico e radiologico è consigliato ogni 12 mesi.
Tecniche chirurgiche
In caso di siringomielia associata a disrafismi è indicata la procedura di disancoraggio
BIBLIOGRAFIA :
Siringomielia del midollo spinale o del tronco encefalico di Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center;
National Institutes of Health (NIH); ISSalute;
MANUALE MSD – versione per i professionisti; mypersonalTrainer;
Dott. Di Scipio neurofisiopatologo https://www.santagostino.it/it/santagostinopedia/siringomielia A cura di Alberto Lerario https://www.topdoctors.it/dizionario-medico/siringomelia/
A cura di Prof. Luca Massimi
Documento di consenso internazionale sulla diagnosi e il trattamento di Chiari e Siringomielia negli adulti, elaborato a seguito della Consensus Conference di Milano 2019.
Ultimo aggiornamento:settembre 2024